匿名用户 | 浏览7971次 | 提问时间:2016-11-12 17:10:35 | 回答数量: 2个
女 7岁
请问医生嗜血细胞综合征是什么呢?发烧20天不退,肝脏肿大,白细胞,红细胞,造血干细胞都低于正常人.一直在儿童医院治疗.后转上海治疗,确诊为嗜血细胞综合症.上海医生认为这病存活率很低,真的是这样的吗?还
建议:嗜血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HS),亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.
建议:治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为160;160;1丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,160;160;2抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,160;160;3为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,160;4化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法足叶乙甙+糖皮质激素+cytA+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.