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阵发性睡眠型血红蛋白尿综合症

匿名用户     |     浏览5075次     |     提问时间:2016-10-20 11:58:43     |     回答数量: 2个

病情描述:

贫血14年一月前胆囊切除黄疸总胆红素168.7间接胆红素137.1血蛋白61红血球2.1白血球2.1 血象 肝功多项都不正常。问有危险吗。 不控制有发展吗。怎样才能控制?


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丁菲

2016-10-20 12:04:38

病情分析:

建议:尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象,反映了血管内有超出正常的溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血而导致溶血加速,若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液,一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量,对严重的血红蛋白尿,可用碳酸氢钠使尿液保持碱性,注意电解质的平衡。

张松

2016-10-20 12:06:54

病情分析:

建议:阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道先天性CD59缺乏除外,也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。本病是一种获得性多能造血干细胞疾病,致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等,致病染色体突变,发生异常干细胞株,其增殖、分化生成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。

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