匿名用户 | 浏览5104次 | 提问时间:2016-07-30 11:21:30 | 回答数量: 2个
女 21岁
请问一下大家,有没有人知道的回答一下,什么是先天性纯红细胞再生障碍性贫血 ,怎么治疗及怎么预防这种疾病,谢谢
建议:贫血为DBA主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血FA近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常
建议:是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。1936年由Joseph报道一种小儿纯红再障,认为是先天性的或者是遗传性的。2年后Diamond和Blackfan也报道了同样的病例,迄今为止累计正式报道的病例数已超过480余例。