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侏儒痴呆综合症

匿名用户     |     浏览3162次     |     提问时间:2016-07-25 13:55:29     |     回答数量: 2个

病情描述:

小儿先天性侏儒痴呆综合症是什么病?要怎么办?去什么医院比较好?平时要注意些什么?谢谢


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王奇峰

2016-07-25 14:00:29

病情分析:

建议:1.一般表现 男、女均可患病,表现为精神迟滞(生殖腺畸形者早有此症状)、生长发育障碍。男性者,男性生殖器分化或完全缺如或隐匿;女性由正常性腺发育到发育不良及闭经均有。2.各种不同类型的先天性异常(1)头面部 面容异常如眼睑下垂、眼距增宽、两耳位置低、下颌小、颈短偶有颈蹼。(2)骨骼异常 躯体异常如身体矮小、胸廓畸形(鸡胸、漏斗胸)、脊柱侧凸等;手指异常,常见多指、并指、指关节异常长或短。(3)心血管异常 先天性心血管异常以右心系统为重,但各种先天性心血管畸形均可发生,如肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移、右心室肥厚、偶见房间隔缺损、动脉导管未闭等。

张小凤

2016-07-25 14:05:39

病情分析:

建议:如为激素缺陷可用持续法或循环法补充,治疗应尽早开始,并按需要长期应用,有心血管畸形者应予手术,有并发症者应作对症处理,迄今为止尚无有效的方法。本病征预后不良,多在儿童期死亡,仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良。

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