匿名用户 | 浏览2463次 | 提问时间：2016-07-22 11:19:15 | 回答数量： 2个
女 2岁
维生素b6依赖综合征是什么?维生素b6依赖综合征有什么症状啊?
建议：维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。在婴儿期，维生素b6依赖综合征吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。维生素b6依赖综合征在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎，皮炎及贫血等，6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏，维生素b6依赖综合征兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁，嗜睡智力迟钝，振动觉及位置觉消失，同时常有胃肠道症状，当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人），以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎，口腔炎，舌炎，眼炎等。
建议：维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。维生素b6依赖综合征吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。维生素b6依赖综合征如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征（vitaminB6dependencysyndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。维生素b6依赖综合征此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。维生素b6依赖综合征对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗某些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。婴儿期如遇不明原因的惊厥，贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性，低血糖，低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病，注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据，色氨酸负荷试验可以明确诊断.
