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小儿四联畸型

匿名用户     |     浏览7361次     |     提问时间:2016-07-21 15:50:39     |     回答数量: 2个

病情描述:

我的孩子今年一岁零五个月,在她三个月的时候,发现哭闹后嘴唇和指尖出现青紫,经检查为小儿法洛四联症.我想咨询一下其手术年龄 手术成功率及愈后情况以及手术费用,另外小儿心脏出现扩大对手术有何影响.本次发病


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王奇峰

2016-07-21 15:56:06

病情分析:

建议:目前随着医疗技术的发展,法四的手术年龄没有什么限制。但在一些医院受技术的限制,要等到2到3岁才能行手术治疗。二岁以上法四的手术成功率在97%以上。手术费用各地有的不同,在我们医院约2.5到3万左右。手术成功后,紫绀后消失,可以和正常人一要生活。法四就是指四个心脏的改变,其中之一就是右心室肥大,所以肥大对手术没有什么影响。还有一个问题就是小孩的肺动脉和左右分支发育的情况,如果发育的良好的话,可以做根治手术。如果不好可能要分两次手术。

谢子恒

2016-07-21 16:01:07

病情分析:

建议:1、病理解剖1室间隔缺损和肺动脉狭窄:是法洛四联症的主要病理解剖改变,因圆锥室间隔向前向左移位,与正常位置的窦部室间隔不能连接,故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。2主动脉异常粗大右移:骑跨于室间隔之上,可同时接受左右心室的血流。主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关,但不论主动脉右移程度如何显著,主动脉瓣与二尖瓣前叶仍有解剖连续。2、血流动力学改变由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,压力增高,故右心室肥厚。因有狭窄,血流很难进入肺动脉,肺循环量明显减少,回流至左心房亦少,故后者容积显著变小。在极度狭窄甚而肺动脉闭锁者,其血流动力学改变与Ⅳ型永存动脉干相似。因肺动脉狭窄,血流不易通过,右心室压力升高,与左心室压力接近或者相等,故与一般的室间隔缺损不同,由左向右的分流不占优势地位。在收缩期右心室一部分血液与左心室血液同时向增宽的主动脉根部内喷射,而后进入体循环。此时因主动脉的血液内混有未经氧合的右心室血液,血氧饱和度降低,故出现发绀。有重症发绀的病例,多数于生后不久死亡。而狭窄较轻者,由右向左分流量较小,并可能同时有由左向右分流,因此患者可无明显发绀,临床上称为无发绀型法洛四联症或室间隔缺损伴轻度肺动脉口狭窄。

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