匿名用户 | 浏览5715次 | 提问时间：2016-07-17 14:00:48 | 回答数量： 2个
女 23岁
记得妈妈说过，我在一岁的时候检查出得了小儿原发性免疫缺陷病，幸好那时候发现的及时，进行了积极的治疗后，病情有了得到了控制，现在病情也稳定了。得了小儿原发性免疫缺陷病怎么办
建议：由于先天常染色体隐性遗传，X连锁隐性遗传的基本缺陷，导致病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化，则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少，脾脏的B细胞区的B细胞减少，或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志，对植物血凝素不反应。共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性遗传病，患者胸腺小，淋巴细胞少，缺乏Hassall小体，皮质和髓质分界不清。淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全，有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形，皮肤表皮乳头静脉丛静脉扩张。小儿原发性免疫缺陷病的治疗原则是保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合，合理使用抗生素，针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建，在医生的指导下进行。平时注意孩子的营养均衡，避免感染的几率，给孩子一个干净的空间。
建议：严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上儿童还可发生恶性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。3.共济失调毛细血管扩张症，有的患者可并发抗胰岛素的糖尿病。常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，可并发卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染。可有淋巴肿大，慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤。
