匿名用户 | 浏览2652次 | 提问时间：2016-07-16 15:16:10 | 回答数量： 2个
女 25岁
小儿神经鞘磷脂沉积病是怎么引起的？有哪些临床表现？有哪些病发症？怎么预防及护理？请介绍下，谢谢！
建议：小儿神经鞘磷脂沉积病症状体征 1.A型 生后3～4个月起即出现喂食困难、营养不良，肝、脾大，常以肝大先于脾大出现，淋巴结肿大，精神神经发育迟滞，但由于其进行得较缓慢，所以在病后数月内常不被发现，非但达不到各该年龄发育标准，而且还出现倒退情况，肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着，肺部可被累及，严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%～50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点。患儿逐渐消瘦，常因继发感染于3～4岁前死亡。 2.B型 此型进展甚慢，除肝、脾大外，无或仅有轻微神经系统表现，可带病长期生存。 3.C及D型 患儿出生后数年内表现正常，以后逐渐出现神经系统症状，如：词汇减少、共济失调、抽搐、核上性眼肌麻痹。肝大，脾不如肝大。病情进展缓慢，智力及运动发育逐渐减退，以后出现肌张力增高，反射亢进等。C型与D型表现相似，但C型常见于加拿大的新斯科舍 .发现有些不明原因新生儿肝炎为C型患者。
建议：用药治疗 目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理，加强护理。有人给一7岁女孩NPC患者做肝移植手术，恢复了肝功能，但没阻止神经系统症状的发展。 饮食保健 饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。
