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小儿内生软骨瘤综合征

匿名用户     |     浏览3408次     |     提问时间:2016-07-15 16:10:38     |     回答数量: 2个

病情描述:

小儿内生软骨瘤综合征是什么样的一种病?主要是什么原因引起的,怎样治疗?求具体科普一下,用药禁忌是什么呢,还有注意事项?


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张小凤

2016-07-15 16:16:12

病情分析:

建议:软骨营养障碍-血管瘤综合征即Maffucci综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。

谢子恒

2016-07-15 16:21:09

病情分析:

建议:一般实验室检查无特异性改变,组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱,细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨,病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内,是为内生软骨瘤,骨的畸形即由此造成。X线检查可见手和足部的短管状骨常扩张呈球形,骨皮质变薄向四周扩展,其中常有钙化,长管状骨干骺端附近骨干可见圆形或椭圆形透亮区,局部骨干膨胀,骨皮质变薄,从而可发生病理性骨折,瘤体内有斑点状钙化。

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