匿名用户 | 浏览7181次 | 提问时间：2016-07-12 22:06:13 | 回答数量： 2个
男 5岁
小儿动脉肝脏发育异常综合症是怎么引起的？有哪些临床表现？有哪些病发症？怎么预防及护理？请介绍下，谢谢！
建议：小儿动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征，又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。临床表现为生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等，慢性肝内胆汁淤积征象。考来烯胺（消胆胺）配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。
建议：小儿动脉肝脏发育异常综合症临床表现生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等，慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌（前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出）；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性功能低下；心血管畸形，80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最常见，其余为动脉导管关闭、房或室间隔缺损、法洛四联征、永存动脉干、主动脉缩窄，肾动脉、冠状动脉和左锁骨下动脉狭窄等。
