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小儿原发性间质性肺纤维化

匿名用户     |     浏览4938次     |     提问时间:2016-07-08 19:30:54     |     回答数量: 2个

病情描述:

谁知道导致小儿特发性肺纤维化的原因啊?想找到准确原因,再对症下药,非常期待您的答复


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张小凤

2016-07-08 19:34:33

病情分析:

建议:特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致鶒的慢性间质性肺炎之终末阶段健康搜索。较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡

王奇峰

2016-07-08 19:39:32

病情分析:

建议:引起小儿特发性肺纤维化有多种可能,可参照以下内容进行对比排查一发病原因本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关,曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常,可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患,但均未能证实。本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族史,可发生于孪生儿。二发病机制病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱,肺泡结构破坏,融合成囊,囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失,Ⅱ型细胞增多并增生,肺泡毛细血管膜增厚,肺泡壁和间质内可见免疫复合物和补体沉积,细支气管平滑肌增生,肺小动脉壁增厚。肺泡间隔有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,肺泡腔有细胞性和纤维素性渗出物等肺泡炎表现。

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