匿名用户 | 浏览8565次 | 提问时间：2016-09-26 09:06:42 | 回答数量： 2个
男 32岁
请问一下，什么是血友病，为何分为甲性乙性，为何甲性要用第八因子治疗病情？八因子这种 药物学名叫什么？怎样治疗 血友病，英国皇家世代都得血友病 遗传吗？
建议：您好 ：血友病是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指：①血友病甲，即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递，男性发病。多数有家族病史。无家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病。
建议：1．止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素静注，有提高因子Ⅷ活性的作用。2．避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。3．基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 血友病患者血液中第八号凝血因子简称第八因子
