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血友病

匿名用户     |     浏览3047次     |     提问时间:2016-09-14 16:26:55     |     回答数量: 2个

病情描述:

血友病 有谁知道血友病是什么啊,我想了解一下,是不是很恐怖啊,我怕我身边的人有这种症状了,所以就想了解一下血友病是什么,求问血友病是什么。


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丁菲

2016-09-14 16:30:15

病情分析:

建议:血友病分型与发病率 血友病分为 A、B 两型。 血友病A是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病,具有传染性,约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织WHO和世界血友病联盟WHF1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为15~20/10万人口,欧美各国统计约为5~10/10万人,中国血友病A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏血友病A、B治疗相似,采用替代疗法可选用血浆、凝血酶原复合物PCC、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。血友病 患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

杜青主治医生

2016-09-14 16:33:11

病情分析:

建议:血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。血友病是一种遗传性出血性疾病,其遗传方式是X连锁隐性遗传。血友病主要分为两类,血友病A和血友病B。血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。血友病 根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

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