匿名用户 | 浏览1086次 | 提问时间：2016-09-13 16:57:04 | 回答数量： 2个
女 27岁
请教血小板减少性紫癜与血友病.凝血因子有没有关系？血小板减少性紫癜和血友病有什么区别？
建议：血小板减少性紫癜其特点是 血小板显著减少, 伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血,牙龈渗血,妇女月经量过多或严重吐血,咯血,便血,尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因.过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血,吐血,崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎.血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类.原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病.特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化.临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同.一,一般治疗：急性型及重症者应住院治疗. 二,肾上腺皮质激素. 急,慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素. 三,脾切除：脾切除是有效疗法之一. 四,免疫抑制剂.五,免疫球蛋白. 六,达那唑. 七,输注血小板. 八,血浆置换. 九,促血小板生成药. 十,中医中药.
建议：血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜的诊断： 1）．临床表现：皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑，亦可有牙龈、口腔粘膜出血，血泡，鼻衄，女性常有月经量多；反复出血时可有贫血；慢性型可有脾脏肿大。2）．实验室检查：外周血血小板计数明显减少，束臂试验阳性，出血时间延长，血块回缩不良；骨髓涂片示骨髓增生活跃，红、粒系正常，巨核细胞增多，产板巨核细胞减少；血小板相关免疫蛋白增高。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
