匿名用户 | 浏览3839次 | 提问时间:2016-07-17 16:20:55 | 回答数量: 2个
女 23岁
我是一名IPH患者,由于身体渐渐变糟,很想知道国内现在对这个病的研究情况如何了。 我12岁确诊的,如今23岁了,最早咳血是2岁时,前年下半年由于水肿和肺出血住院,那时就有轻微纤维化。而去年一年,身体开
建议:你好 此病治疗确实棘手! 一般北京阜外和上海长征医院都是条件很好的你可以去试试! 此病为病因未明的少见病.本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征.并无其他器官受累. 由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应.病理见肺重量增加.切面有广泛棕色色素沉着.镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞.肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性.电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上. 本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关.阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促.咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发.胸部体征多无异常.由于贫血,紫绀常被遮掩.重症患者常伴肺心病或杵状指.大咯血是致死的常见原因
建议:胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影.症状缓解时可好转,甚至吸收. 治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血. 特发性肺含铁血黄素沉着症