匿名用户 | 浏览5494次 | 提问时间：2016-07-10 17:10:59 | 回答数量： 2个
男 1岁
小儿右室双出口是怎么引起的？小儿右室双出口吃什么药？
建议：由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左，右心室对位连接发生程度不同的偏离，在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道，右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关，主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。
建议：内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。外科治疗，在治疗以前必须考虑以下几点：双心室修补是否可能?心室发育是否正常?是否仅可进行fantan一类的手术?如果有可能进行双心室修补，是否存在肺动脉狭窄?是否需要人工带瓣管道?在小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道。此时宁可采用需以后关闭的分流手术而不采用以后必须更换的人工带瓣管道。在室间隔缺损关闭后，是否有可能进行循环的转换手术，如有可能，是否可进行大动脉转换术如冠状动脉是否适合做大动脉转换术?有时关闭室间隔缺损可使患儿得到生存，而有时关闭室间隔缺损并解除肺动脉狭窄可得到良好的效果。手术的即刻效果与其解剖有直接的关系。一般主张在2岁以后才作根治术，手术的目的是： 1.建立左心室与主动脉间的通道 用dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道，注意避免此连接的梗阻，有时需扩大室间隔缺损。 2.建立右心室与肺动脉间的通路 可通过右心室流出道扩大补片、肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。 3.修复伴发畸形 最近报道，右心室双出口在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%～8%。
