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急性间歇性血卟啉怎么办发作时用什么药

匿名用户     |     浏览6333次     |     提问时间:2016-05-19 16:10:18     |     回答数量: 1个

病情描述:

急性间歇性血卟啉应该用什么药,有没有生命危险。能够根治么。谢谢大夫


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丁菲

2016-05-19 16:13:46

病情分析:

急性间歇性血卟啉病AcuteIntermittentPorphyria,AIP在血性卟啉病中较为多见,为一种常染色体显性遗传性疾病。由于胆色素原PBG脱氨酶HMB合成酶活性缺乏所致。起病常在20-40岁,15岁以前和60岁以后极为罕见。死亡率高;常伴肝损害,长期的卟啉病可并发肝细胞癌

指导意见:

1.积极预防,避免诱发因素;摄入高糖饮食,可抑制诱导△-ALA合成酶的活力,使卟啉生成减少,可防止卟啉病发作。2.严重发作需要用血红素治疗,只能静脉用药;3.对症治疗:镇痛、解痉、镇静,防止电解质紊乱,氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有较好的疗效,合并有神经症状者,可加用糖皮质激素治疗,利血平有一定疗效

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