匿名用户 | 浏览2416次 | 提问时间：2014-11-18 14:55:25 | 回答数量： 4个
女 0岁
出生48小时的小宝宝患有法洛四联症的
法洛四联症即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。手术是治疗法洛四联症的唯一方法。
指导意见：
最好让孩子平卧位睡觉，注意观察有无缺氧的情况。平时注意：
1、高蛋白、高热量、富含维生素的饮食。
2、居室内空气要流通，冬天也要定时开窗，室内温度不要过高，并给以足够的饮水量以免患儿出汗、脱水，引起缺氧发作和血栓形成。3、尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免引起缺氧发作。
目前法洛四联症发达国家建议半岁手术，国内因为种种原因，目前建议1-2岁手术，最好一岁。如果有急性缺氧发作（孩子突然晕过去，口唇紫绀突然显著加重等），建议尽早手术。心血管外科会根据孩子的情况给孩子制定手术计划。如果目前不手术，至少半年做一次心脏超声（到开展婴幼儿心脏病手术的医院做此检查）。孩子大些，风险会降低，根据情况而定。
法洛四联症有些孩子需要两次手术，绝大多数可以一次，一次手术的话，费用3万左右。
江西行不行，最好去开展婴幼儿心脏病手术的心血管外科看看，不一定都可以的。上海、北京费用可能6万或者更高，可以先咨询一下。
国家出台有先天性心脏病救助政策，往往都是一些简单类型的先天性心脏病，法洛四联症是复杂性先天性心脏病，不在救助范围。有些地方的政策可能不同。但新农合、市民医保都可以报销40-50%。
法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
(临床表现)主要表现为青紫，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。由于患儿长期缺氧，、致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2—4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。
指导意见：
经常为宝宝翻身，变换体位，更换睡眠姿势，吃奶后要侧卧不要仰卧，以免吐奶。左右侧卧时要当心不要把小儿耳轮压向前方，否则耳轮经常受折叠也易变形。
要保持安静、温暖、空气清新、安全的睡眠环境
睡觉的姿势影响不大。患儿因血氧含量下降，极易出现气急及青紫出现加重，孩子还小要时刻注意，到了4个月就可以动手术了
