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肝糖原累积症

pxyte     |     浏览3633次     |     提问时间:2014-07-10 22:53:19     |     回答数量: 1个

病情描述:

现在就是持续发热,一会高一会低,请问这到底是什么情况


病情分析:
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贺常见

2014-07-11 22:33:21

病情分析:

您好,多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积,可表现生长迟缓、腹部膨胀,身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。
指导意见:
治疗主要是保持正常血糖水平,临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,也可用每4~6小时口服生玉米淀粉 2g/kg混悬液的替代方法,无特殊处理。

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