肝糖原累积是一种什么病?

igrxa | 浏览6953次 | 提问时间：2013-09-23 10:39:11 | 回答数量： 4个

基本信息：

女 50岁

病情描述：

我有一个出生50多天的小孩，每次吃奶都吐，到医院看病，医生说是贫血留医，检查结果是肝糖原累积，几天后死亡。

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贺嫦洁主管护师

2013-09-23 11:04:22

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病情分析：

肝糖原累积症是遗传性疾病，是先天性酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病。现在医学证明最好的治疗就是饮食疗法，吃玉米淀粉。
意见建议:
首先要保持孩子的血糖维持在正常水平，用玉米淀粉调制各种食物，并观察饮食疗效，随着年龄的增长，病情会逐渐减轻

颜小皙

2013-09-23 11:44:03

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病情分析：

感谢您对我们的信任，我是您的在线医生
,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，具全的您还需要确诊后才能对症治疗
感谢您的在线提问，希望我的回答您能满意！

史艺红助理医师

2013-09-23 15:26:23

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病情分析：

您好，多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，可表现生长迟缓、腹部膨胀，身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。
意见建议:
治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。