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肝糖原累积症能活多少年

mcfaj     |     浏览8722次     |     提问时间:2011-11-02 13:28:03     |     回答数量: 1个

病情描述:

我的孩子今年三岁了.肚子好大


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医生回答专区 因不能面诊,医生的建议仅供参考

刘秀秀

2011-11-02 13:35:13

病情分析:

临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。但身体各部比例和智能等都正常。患儿时有低血糖发作和腹泻发生。少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥.但亦有血糖降至0.56mmol/L(10mg/dl)以下而无明显症状者。随着年龄的增长,低血糖发作次数可减少。由于血小板功能不良,患儿常有流鼻血等出血倾向。
具体是能活多少年还真的不能给您下结论,建议及时给孩子治疗。

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