骨纤维异常增生？

病情分析：

骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病.正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致.本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25％,占全部良性骨肿瘤的7％.单骨型约占70％,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％,多骨型伴内分泌素乱者约占3％.临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法,即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%.②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼.在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%.Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现,单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨.可单侧或双侧同时发病.③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1.损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑.多见于女性,表现第二性征早熟. 临床表现 本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人.男女发病为1∶2.80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位,突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起.随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄.由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状.如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋.有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤.有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎,面瘫,迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋.岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状.此病可广泛侵入鼻窦,眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞,嗅觉减退,面部不对称,眼球突出,移位,复视,视力障碍和张口困难等.蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛.由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征.病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症.本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能.鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察.病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征.根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊.保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%.手术方法和进路选择,应根据原发部位,侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果. 手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻.病变局限者亦可在局麻下切除. 手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用.①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨,鼻腔,眶下壁,筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨,眶下壁,颧骨,硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人.③颅―面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber―Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦,眶壁并互为侵犯的广泛病变.④Fish法：适用于病变原发于颞骨,外耳道,中耳,内耳,岩骨及颅中窝底受累者. 手术以平凿,圆凿或大刮匙分次切除为好.创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意. 本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经,血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外.