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戈谢病是什么原因引起的?

匿名用户     |     浏览9343次     |     提问时间:2016-01-11 09:46:58     |     回答数量: 3个

病情描述:

戈谢病是什么原因引起的?


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项新新

2016-01-11 09:52:22

病情分析:

戈谢病为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。

指导意见:

此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。

李贤

2016-01-11 09:52:59

病情分析:

戈谢病为常染色体隐性遗传性疾病,是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝,脾,骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积,此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,

指导意见:

此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺,常在儿童期发病,但亦有许多在婴儿期和成年期发病.典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形

刘生根

2016-01-11 10:26:37

病情分析:

戈谢病为常染色体隐性遗传性疾病,是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝,脾,骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积

指导意见:

,此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺,常在儿童期发病,但亦有许多在婴儿期和成年期发病.典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形,有一个或几个细胞核偏离细胞中心,这些细胞可在肝,脾,淋巴结及骨髓中被发现。

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