肾小管酸中毒

病情分析：

是由于远端肾小管H+障碍和维生素H+浓度障碍所引起的尿酸化异常而致慢性酸中毒和电解质平衡失调的一组临床综合征。 1、病因、发病机理及分类 根据RTA发病部位和机理，可分四个临床类型。 （1）远端肾小管性酸中毒（DRTA）：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。可发生于任何年龄，女多于男，好发于20～40岁。是RTA中最常见的临床类型。 （2）近端肾小管性酸中毒（PRTA）：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。 （3）混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。 （4）伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌H+，导致尿液酸化障碍。此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。 此病的病因尚未完全清楚。一般分原发性和继发性两种。前者与遗传有关，多有家族史，有的在幼儿期即出现症状；后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。 2、临床表现 （1）远端肾小管酸中毒： ①由于远端肾小管泌H+障碍，血浆HCO-3下降，则回收cl-增多，且由于醛固酮增多，在保留钠的同时也保留了cl-，而使血氯增高，引起高氯性酸中毒，表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝；同时肾小管泌H+减少，造成H+与Na+交换，使大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严重者出现周期性麻痹；K+的大量丢失又引起N Na+排出的增多，最后Ca2+代替K+、Na+排出，引起低钠血症，低钙血症。前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等；后者病人可有手足搐搦及肾骨病。 ②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化，尿PH＞6.0；尿液浓缩功能减退，引起烦渴、多饮多尿。 ③其它：病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎，严重时可损害肾小球而导致尿毒症。 （2）近端肾小管酸中毒：由于近端肾小管回吸收HCO-3障碍而大量排出，使肾素――血管紧张素――醛固酮系统活性增强，继发性醛固酮增多刺激Na+-K+交换，致使K+排泄增多，引起低钾血症：同时葡萄糖，氨基酸从尿中排出，尿酸及磷酸盐排泄增多，致使尿酸及磷酸盐血浓度降低，引起酸中毒，主要症状有疲劳、乏力、恶心、厌食等。而近端肾小管酸中毒的典型表现仍为高氯性酸中毒。 3、诊断 （1）远端肾小管中毒：根据上述临床表现及血浆HCO-3减少，CO2结合力降低，血K+， Ca2+、PO3-4、Na+偏低，血Cl-增高，尿PH＞6.0，24小时尿Na+ 、K+、Ca2+、PO3-4排出增加等可以确诊；也可行氯化铵负荷试验。即第一天停碱性药物，第二天后给予氯化氨0.1g/kg分三次口服，连续3天，测尿PH，如尿PH不能降至5.5以下，即有诊断意义，临床上常运用不典型病例，如尿PH在6.0以上，而其它症状不明显者，若病人有肝病，不能应用氯化氨，可用氯化钙替代。 （2）近端肾小管中毒：根据典型临床症状及实验室检查，血HCO-3减少，二氧化碳结合力降低，低钾血症，血Cl-增高；尿HCO3含量增高，并伴有氨基酸尿，糖尿等。全身酸中毒时，尿PH可降至5.5以下，滤过碳酸氢排泄量分数大于15%等便可确诊。 4、治疗和护理 主要以纠正酸中毒，治疗原发病为原则。 （1）远端肾小管酸中毒：首先纠正酸中毒，用碳酸氢钠3～10g/日分次口服或注射；其次纠正电解质紊乱，如有低钾者及时补充钾，可口服10%枸椽酸钾10ml每天3次；有低钙者补充钙剂；有骨病者可用维生素D剂，蛋白合成剂。 （2）近端肾小管酸中毒：其治疗基本与Ⅰ型相似，只是用碳酸氢钠治疗剂量较大，每天约5～10mmol/kg，同时应注意补钾，慎用利尿剂，如速尿、双氢克尿噻等。 （3）护理措施： ①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食； ②病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照无菌操作进行，同时应注意病人保暖，避免受凉，感冒。 ③还应准确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重要指标，可直接反应病人病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集血尿等各种标本，及时送检。 肾小管酸中毒患者的酸碱失衡，电解质紊乱，免疫力低下，尿素可从唾液腺排出，及在皮肤上沉着，引起口臭、口腔溃疡、皮肤瘙痒，所以在加强口腔及皮肤护理的同时，应作好卫生宣教，注意个人卫生。