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线粒体脑肌病的治疗方法有哪些?

匿名用户     |     浏览7288次     |     提问时间:2016-05-30 17:42:35     |     回答数量: 2个

病情描述:

我姑妈检查出线粒体脑肌病,说是走路不平衡,有时候全身会抽搐,已经去过好多医院了,也吃了不少药物,一直没见好转,家里人都愁死了,请问医生,我想了解一下,应该怎么办才好呢。希望得到的帮助:线粒体脑肌病的治疗方法有哪些?


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李泰福

2016-05-30 17:44:57

病情分析:

发病前出现不规则的偏头痛也是MELAS患者早期的常见症状,头痛常发生在疾病的间歇期,推测可能是线粒体能量代谢受损,一方面增加了神经元的兴奋性,另一方面降低了诱发头痛的阈值所致。再次,MELAS患者发病时可有不同程度的认知障碍,包括语言、记忆、定向力障碍等。最常见是前额叶的执行功能受损,MRI上表现为脑干后部、扣带回的缺血样改变,可能与脑皮质神经元变性有关。另外,少部分患者可出现周围神经病,表现轻微感觉异常、袜套样麻木感等,以隐匿性、渐进性起病为主,常累及远端肢体。

指导意见:

运动训练作为ME有希望的治疗选择,包括阻力和耐力训练。(1)阻力训练理论基础是基因漂移学说。当mtDNA发生突变时就会导致细胞内同时存在野生型和突变型mtDNA,即异质性。但mtDNA突变的比例必须超过一个阈值,才能发生病变,对肌肉特定mtDNA突变患者的两项研究证实了这种学说,这些患者骨骼肌卫星细胞检测不到突变mtDNA,阻力训练可以激活融合于骨骼肌纤维中的静态卫星细胞,增加野生型mtDNA/突变型mtDNA的比例和纠正一些骨骼肌纤维的生化缺陷。(2)耐力训练规律的有氧耐力运动可以提高组织毛细血管的密度、增加血管的通透性及线粒体呼吸链的酶活性。以肌病为主要表现的ME患者,有氧耐力运动可以提高肌力。

张科明

2016-05-30 17:48:21

病情分析:

线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。治疗方法:(1)清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等;(2)减少毒性产物二氯 乙酸、二甲基甘氨酸等;(3)通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等;(4)补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10和维生素C可以使维生素E保持活性状态,辅酶Q10又可以促进能量代谢。

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