匿名用户 | 浏览4371次 | 提问时间:2016-03-10 14:07:48 | 回答数量: 1个
男 22岁
遗传性球形红细胞增多症是什么原因引起的?
本症患者的红细胞膜结构异常是由不同的膜支架异常所引起。部份患者有膜的收缩蛋白缺乏,对蛋白水解酶极为敏感,可将变性的膜收缩蛋白降解为小肽,从红细胞膜上丢失,使膜表面积减少而变为球形。
膜收缩蛋白与蛋白区带4.1结合能力减少30%左右,致使膜收缩蛋白与肌动蛋白结合能力明显削弱。红细胞蛋白质激酶缺乏,使收缩蛋白的磷酸化减弱,影响变形性能。