f94f71 | 浏览2669次 | 提问时间：2009-01-14 02:29:47 | 回答数量： 2个
女 岁
性别:男年龄:7月病史:无自生后12小时发现皮肤黄染以ABO溶血住院当时HGB129g/l7天后HGB116皮肤无黄染出院31天复查HGB76g/l41天复查63故住天津儿童医院复查HGB67网织10%酸化甘油实验阳性cooms实验阴性蛋白电泳正常HGBHBF50.5%CMV-DNAHPVB19-DNA均阴性Rub-IgMHsvToxIgM均阴性肝炎全项正常叶酸维生素B12铁蛋白正常肝脾B超正常诊为溶血性贫血?住3天出院后去天津血研所复查酸化甘油实验阴性库母实验阴性(07年10月23日)3个多月时复查HBF0.259酸化甘油实验阴性铁蛋白低G6PDP5`npk正常HBA2正常(07年12月14日)曾服强的松后血色素最高98网织最低2.8%停激素1个月后血色素92网织5%后服两次强的松为5mg7.5mg几天后又查血色素80网织11%HbF0.123库母实验阴性后开始服强的松14天后血色素68网织5.8%（化验前两天发热3天）请帮我确诊孩子到底是什么病如何治疗问题补充：
溶血性贫血(hemolyticanemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。病因根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。（一）红细胞膜的缺陷。（二）血红蛋白结构或生成缺陷。（三）红细胞酶的缺陷。二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。症状溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。一、急性溶血：起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。二、慢性溶血：起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。病史 除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项： （一）地区性 强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。 （二）家族史 近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。 （三）药物接触史 药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。 （四）引起溶血性贫血的原发病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。 （五）诱发因素 如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。检查1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。2、血清间接胆红素增多。3、红细胞生存时间缩短。4、骨髓象。5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。治疗溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。三、脾切除术：脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。四、输血：贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。五、其它：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。
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