f7317 | 浏览5514次 | 提问时间：2009-01-13 14:07:08 | 回答数量： 2个
女 岁
我嫂子三年前得了原发性胆汁性肝硬化,至今没有好的治疗方法,请您们帮帮我吧,有什么好办法能治此病,我期盼能有好的治疗方法.早日治好她的病.
原发性胆汁性肝硬化（PBC）：是一种慢性胆汁淤积性肝病，既往由于临床医生 缺乏对此病认识，而且本病早期无症状或症状较轻，许多患者被诊断为病毒性肝炎 或隐原性肝硬化，造成误诊误治或延误治疗。 PBC的确切病因尚不清楚，遗传和免疫因素可能起重要作用，有报道本病患者 家族中的发病率较一般人群高100倍。PBC病变特点为肝内小胆管进行性破坏和非化 脓性炎症，最终可形成肝硬化。本病从出现症状至确诊的时间平均为8个月，最长 5年；90％以上患者为女性，发病年龄多见30～70岁。 皮肤瘙痒往往是最早出现的临床表现，一半以上的患者有此症状，一旦发生一 般难以自然消失，此时却常被患者或临床医生误为皮肤病而不被重视，直至出现皮 肤和巩膜黄染，才想到肝病可能，但由于多数医院缺乏相关辅助检查，确诊仍较困 难。瘙痒的机制目前尚不清楚，既往认为可能和胆汁酸积聚刺激皮肤神经末梢有关 ，现在发现可能和内源性阿片肽释放增多有关。黄疸通常在瘙痒发生6个月以后出 现，约1/4患者二者可同时出现，但极少发生在瘙痒以前。随着病程进展，胆汁分 泌障碍使得脂类物质在肠道内消化与吸收减少，患者可出现脂肪泻、体重减轻、乏 力及脂溶性维生素A、D、K和钙吸收不良，长期可导致骨质减少，出现骨痛、自发 性椎体压缩性骨折。终末期患者因肝硬化可有脾大、蜘蛛痣、腹水、下肢水肿及近 端肢体肌肉萎缩等临床表现。治疗原则 1.低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂； 2.止痒治疗； 3.免疫治疗； 4.换血疗法； 5.肝脏移植。 用药原则 1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用，抗组胺药物、苯巴比妥、利福平、消胆胺等； 2.针对疾病过程的治疗包括：D-青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢菌素A、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。
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