zmefq | 浏览7863次 | 提问时间：2012-06-15 20:21:57 | 回答数量： 1个
女 0岁
是不是智力差，还不长个子
您好！肝糖原累积症为一组较少见的先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，是糖原累积症较常见的类型，多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等，由于不同酶缺陷而分为1-6型，肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。
指导意见：
治疗上，临床广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患者获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法，效果同样良好。
