噬血细胞增生症

病情分析：

你好，仅供参考， 治疗和预后 　　（1）FHL的治疗，应用长春花碱加皮质激素疗效较好。鬼臼乙叉甙（VP－16）或鬼臼噻酚甙（VM－2）加皮质激素可取得长期缓解。一种包括VP16・地塞米松（Dex）・鞘注甲氨蝶呤（MTX）和颅脑照射的治疗方案可取得缓解和长时存活。免疫治疗最近被引起注意，应用环孢菌素A（CSA）对FHL有效。抗胸腺细胞球蛋白（ATG）也可使病情缓解。 　　1994年组织细胞协会推荐出通用方案（HLH－94）用于治疗FHL。采用CSA、Dex和VP16相结合。具体包括：在8周VP16（150mg/m2）和Dex(10mg/m2・d,3周后减量)治疗后，如有合适的供者，可进行异基因BMT；对无条件进行BMT的FHL以及非家族性HLH难治或复发病例，均继续应用VP16、Dex和CSA（6mg/kg・d口服），疗程1年，由于Dex可穿透血脑屏障，故对有CNS受累的病人，应首选包括Dex在内的全身治疗并鞘注MTX。有时在缺乏任何特异性标志的情况下，如临床充分怀疑FHL，也可开始治疗以避免病情进展和不可逆的功能损害。 　　在病情稳定状态下进行异基因BMT是FHL的选择性治疗方法[16－19]。接受HLA匹配同胞骨髓的BMT最为有效。常用预处理方案包括VP16、马利兰和环磷酰胺。接受无关供者的骨髓移植应去除供者的T细胞。已观察到部分植入也可取得长期缓解。病人体内存在少量的供者细胞即可防止HLH复发。BMT排斥后仍可使病人维持18个月以上的临床缓解。