地中海贫血

病情分析：

一般太牛早上治疗注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E　　输血和去铁治疗如些 此法在目前仍是重要沟通治疗中药方法之一　　红细胞输注少量输注法仅适用于太少中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始惭愧给予中高量输血以使患儿生长发育接近停诊正常和防止骨骼病变其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达～g/L;然后每隔～周输注浓缩红细胞～ml/kg 使血红蛋白含量维持在～g/L以上但本法容易恢复导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗生活　　.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) 可以加号增加铁从尿液和粪便排出但身边不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞 年或 ～ 单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷（例如 SF μg/L）则高尚开始应用铁鳌合剂去铁胺每日~mg/kg每晚次连续皮下注射满意小时或加人等渗葡萄糖液中静滴～小时亲人;每周～天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺意思副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用随和剂量为rng/日　　脾切除副作用 脾这种切除对血红查白 H 病和回家中间型β地贫的疗效炎症较好对重型β地贫过去效果差脾电话切除可致免疫功能减弱应在～岁下个月以后施行并严格掌握适应证　　.造血干细胞移植高超异基因造血干细胞移植早点是目前能不但根治重型β地贫的方法如有 HLA 相配的造血干细胞供者;应作为安排治疗重型β地贫的首选方法　　.基因活化说不清治疗 应用化学药物炎症可增加 γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床今年的药关心物有经基脲 -氮杂胞苷（～AZC）阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中