24ea60 | 浏览9217次 | 提问时间：2009-07-07 11:44:27 | 回答数量： 2个
女 岁
去甲肾上腺素分泌过多可导致什么疾病?如何治疗?
你好!是嗜铬细胞瘤. 手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性.麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动;肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血.因此,术前,术中及术后的正确处理极为重要. 嗜铬细胞瘤患者,由于这高的儿茶酚胺的分泌,使血管长期处于收缩状态,血压虽高,但血容量往往不足.因此术前应予足够疗程的药物准备,达到舒张血管,降低血压,扩充血容量的目的.目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明（phenoybenzamine）,剂量10～20mg,每日2～3次,用2～6周.β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg,每日2～3次,术前服1周左右,可防止手术中出现心动过速和心律紊乱. 麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后,有利于恢复血容量及维持血压.目前仍多主张采用全身麻醉.手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定,多数诊断腹部探查切口更为稳妥. 目前开展的术前预置漂浮导管（Swan-Ganz心导管）,监测肺动脉楔压,可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况,有效维持血容量的作用,为保证手术的顺利完成,提供有利条件. α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻断儿茶酚胺合成的作用,在不能手术的病人可配合苯苄胺应用,但长期使用易出现耐药. 嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤.肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血.肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤.据统计,80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变.多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占10%.起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;国内此项统计结果稍高一些.恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%,可造成淋巴结,肝,骨,肺等转移.少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤,其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁.嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变.MENⅡ发病呈家族性,属常染色体显性遗传,约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕MENⅡ的存在. 嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素,去甲肾上腺素以及多巴胺.肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体,如α和β受体,影响相应的组织器官,引起一系列临床表现.嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系.
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