3ee89cd | 浏览4974次 | 提问时间：2009-07-07 22:57:43 | 回答数量： 3个
女 岁
线粒体脑肌病得记忆力会下降吗?会感到头晕,经常呕吐,看一些都东西得时候变得恍惚吗?这些是线粒体脑肌病得症状吗?
小儿线粒体脑肌病是由于线粒体代谢过程中某些酶或酶系的缺陷,可使atp产生不足,影响体内正常能量代谢,临床上表现为多系统,多器官受累,尤其是那些体内能量代谢旺盛的器官,如肌肉,心肌,脑等受累机会较多且较严重.遗传性线粒体脑肌病可常见的有Leih病,Kearns-Sayre综合症(KSS),WELAS综合征,MERRF综合征,肉碱缺乏综合征和Leber视神经综合征.其病理特点：1,脑实质变小,脑室扩大,可伴胼胝体发育不良的基底节空洞样改变;2,Leigh病多有双侧对称性皮层下病变,主要在基底节,丘脑,脑干和小脑顶盖核,但下丘脑和乳头体多部受累.3,MELAS综合征多有多造性脑软化,尤以后部半球大脑皮层显著.4,KSS多有广泛性海绵状脑病,伴有神经网络稀疏,以白质显著.5,其他：MERRF综合征有严重的齿状核及下橄榄核受累,其病变主要为星形胶质细胞增生和神经元变性,MELAS和KSS综合征常可见基底节钙化,而在MERRF综合征则极少见.小儿线粒体脑肌病的诊断：1,线粒体脑病伴乳酸酸中毒与卒中：本病多发于3-11岁儿童,患儿在婴儿时期正常,以后多有身材矮小和惊厥,有卒中样发作伴偏瘫,偏盲或皮质盲,随病程进展可有智力低下,其他临床为呕吐,感染神经性听力丧失等.2,肌阵挛癫痫伴破碎样红纤维：患儿早期发育正常,以后逐渐发生肌阵挛发作和小脑症候,可伴其他形式惊厥,智力低下,耳聋,视神经萎缩等,全部患儿均有共济失调,意向性振颤和肌阵挛,却没有偏瘫和皮脂盲,因此可与MELAS区别.3,Kearns-Sayre综合征：本病以外眼肌麻痹,色素性视网膜变性,心脏传导阻滞,脑脊液中蛋白质增高和小脑症候等为主要表现.4,Leigh综合征：起病可呈急性或隐匿性发展,以母系遗传方式发病的Leigh综合征表现为婴幼儿进行性脑病,智力运动发育障碍,外眼肌麻痹,眼球振颤,肌张力低下,宜昌呼吸状态等为特点,可伴共济失调,四肢瘫,惊厥,多毛等.5,Leber遗传性视神经萎缩：少年起病,以进行性视力减退至全盲,伴进行性全身性肌张力不全为主要特点.6,肉碱缺乏综合征：属于长链脂肪酸氧化缺陷,即线粒体基质转运动能缺陷病,多为常染色体隐性遗传病,主要变现为患儿出生时正常,逐渐出现进行性肌无力,心肌受累,反复发生低酮性低血糖,类Reye综合征状样呕吐,意识障碍,昏迷,甚至可至呼吸节律异常和心脏停搏等猝死.小儿线粒体脑肌病的治疗及预防：1,对症治疗：控制惊厥,加强心理和语言,智力教育,保证适当营养,瘫痪者进行康复训练.2,药物治疗：补充维生素K3,维生素B1,B2,C;辅酶Q10等促进呼吸链酶活性药物都可以试用,对肉碱缺乏症患儿英给予左旋肉碱治疗.
线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型.（1）MELAS综合征（为线粒体脑肌病,乳酸血症和卒中样发作）临床特点为母系遗传,也可散发;（2）MERRF综合征（肌阵挛性癫痫发作,小脑共济失调,乳酸血症和RRF）;（3）KSS综合征（视网膜色素变性,心脏传导阻滞和眼外肌麻痹）;（4）CPEO综合征,各年龄均可发病,以儿童或成年早期发病为多;（5）Leigh病（亚急性坏死性脑脊髓病）;（6）Alpers病（家族性原发性进行性灰质萎缩症）;（7）Menke病（卷毛型灰质营养不良）;（8）LHON综合征（Leber遗传性视神经病）;（9）NARP综合征（视网膜色素变性共济失调性周围神经病）;（10）Wolfram综合征,主要表现为隐性遗传10岁起病,视神经萎缩,耳聋和早期发病的糖尿病,成年失明;（11）MNGIE综合征（线粒体周围神经病并胃肠型脑病）
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