姐妹俩同时患骨髓异常增生

病情分析：

目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗.MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候.所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行.
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策.RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗.
〖刺激素造血剂〗
指导意见：
适用于RA,RAS型.
1,康力龙6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上.部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯.若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效.
2,泼尼松30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血.
〖诱导分化剂〗
1,维甲酸类
（1）全反式维甲酸：30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,
（2）顺式维甲酸：
（3）分3次口服,疗程至少3个月.
2,主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害.为可逆性改变,与剂量相关.
3,联合化疗,对年龄小于60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗.可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象2系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗.
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案.
高危MDS：高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,
骨髓移植若患者年龄小于30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植.
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用.【预后与转归】MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病.部分病人可以转化为急性白血病.MDS的预后,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关.年龄和体征与预后：本病好发于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳.FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义.如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组,RA和RAS2型,发展成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长.（RARAEB,REEB-T或CMML这3型的发生率较高）,中数生存期较短.
外周血象和骨髓象与预后；在MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多.这重情况易转化为白血病.MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>0.05,均提示预后不良.在RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长.
染色体异常与预后：MDS是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差.
MDS的转归不外3种情况：好转,缓解,恶化.转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达.一帮般在RA,RAS2型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系,各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止调治,导致复发.
【难点与对策】普遍认为MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变,进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病,即良性,间变和恶性造血克隆在MDS共存.病因,病机,转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点.难点之一：MDS的诊断
由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无）,形态学技术的局限性,临床医师对MDS的认识缺乏正确性,临床MDS的误诊,漏诊不鲜见.这是当前亟待解决的难点.为此,在以下方面应加强和努力.
1,保证MDS诊断的可靠性.
2,注意鉴别诊断,MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血,再生障碍性贫血恶性肿瘤,肝病,肾病,免疫系统疾病及结核病的检查.难点之2：对MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点.目前对不同类型的MDS,采用相应的不同治疗对策MDS有3种转规;好转,缠绵,恶化,转规顷向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗.体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达.因此,对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗,具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型）,联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治,饮食调理,生活调理,精神调理,通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血,提高机体免疫功能,从而使MDS好转,减少或延缓恶化.【康复指导】1,注意营养合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食.
2,忌口,鸡属阳,动风.MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌.特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意.
3,冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉.治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者.
4,精神调理肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键.