匿名用户 | 浏览9132次 | 提问时间:2016-07-25 18:10:42 | 回答数量: 2个
男 23岁
对于原发性硬化性胆管炎患者,有什么平时的饮食保健和护理措施吗?还有原发性硬化性胆管炎的病因是什么啊?
建议:原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis,PSC是一种慢性肝胆疾患,其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形,并常有多处狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。 Hoffman于1887年首次报道该病,其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查得以确诊。虽有多种学说提出,但病因一直不明。自20世纪70年代由于ERCP和PTC的开展和广泛应用,本病的术前诊断及发现率明显提高,发病机制、临床表现、治疗及预后等方面的研究也逐渐深入。
建议:原发性硬化性胆管炎症状体征缓慢起病,早期可无任何症状体征,为无症状期,仅以胆系酶学如AKP、γ-GT等升高为惟一异常发现。此期可持续几年至十几年。患者可伴发溃疡性结肠炎、克罗恩病、腹膜后纤维炎性硬化症、干燥性角膜炎、Reidel甲状腺炎等。此类患者一旦出现原因不明的AKP、γ-GT升高,应考虑存在PSC。症状常以逐渐出现的瘙痒起病,起初不伴有黄疸,黄疸发生多在6个月~2年之后,表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。全身表现以乏力、嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。体征除黄疸外,可见皮肤搔抓伤痕,在疾病后期有些患者的眼睑和伸肌面可见有黄斑瘤或黄瘤。出现色素沉着者不多,见于暴露于日光的部位,肝大最为常见,质硬、压痛不明显。常有脾大,剑突下及右上腹可有压痛,一般无腹膜刺激征,可触及肿大的胆囊,Murphy征常阴性。常见症状和体征出现率见表1。晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现;合并有胆系感染时,患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。10%~20%的PSC并发胆管癌,以肝外胆管癌多见,多中心者也有,不易与PSC自身的胆管狭窄鉴别,因而早期诊断者少。特别是浸润性的肝门部胆管癌鉴别困难。急剧的黄疸加深、体重减轻、生化检查指标恶化、肝内胆管显著扩张或较前扩张加重为并发胆管癌的征象。CEA和CAl9-9升高可视为并发癌的标志,在行ERCP时细胞刷检有助于确诊。