匿名用户 | 浏览5460次 | 提问时间：2016-05-25 09:53:06 | 回答数量： 1个
女 9岁
近视0.2,散光,晶体脱位，瘦长（手脚址较长），不适激烈运动，眼科医生对此有提法。明显发病还没有，想通过些咨询，应该如何治疗？何处治疗最好？本次发病及持续的时间:6岁时发现近视0.2,散光,晶体脱位,出生时就瘦弱.目前一般情况:较同龄人高病史:有过晕厥现象和流鼻血现象,但不常有.以往的诊断和治疗经过及效果:无辅助检查:无其它:
您好：马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。 对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。
