匿名用户 | 浏览7302次 | 提问时间：2016-05-01 16:39:53 | 回答数量： 2个
男 43岁
我岳父，患阵发性睡眠性血红蛋白尿16年，1995年9月份痔疮手术后1996年开始发热，输液治疗;1997年9月份服中药和输液配合治疗;发热时间中午至傍晚38摄氏度左右，伴恶心欲呕;血红蛋白最低3.5g最高5.8g。已确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血。 想得到帮助：阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治？
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。
本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。
阵发性睡眠性血红蛋白尿目前的医疗水平是无法根治的.是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血.半数以上发生在20-40岁青壮年.男性多于女性,与遗传及种族无关.本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血,出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少.且本病可与再生障碍性贫血相互转化.中位数生存期约10年,也有长达20年以上.治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症.治疗一般应用强的松,康力龙和其他辅助药物为主,在合并感染时,及时应用广谱抗生素,待药敏试验结果后,根据结果选用敏感的抗生素.严重贫血时,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.
