a462b | 浏览5215次 | 提问时间：2009-01-14 04:50:29 | 回答数量： 2个
女 岁
详细病情及咨询目的：2个月的孩子查出碱性磷酸酶数值高达723，说明了什么问题？病史：初步诊断有轻度蚕豆病患者性别：男患者年龄：出生1个半月目前一般情况：面色较苍白
在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血.G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病.该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1~3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2~6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命.可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断.一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭.毒理 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病.致病机制尚未十分明了，焦点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致.临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右.与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大.严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1~2日内死亡.诊断 1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史.2.临床特点①潜伏期数小时至48小时.②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右.③实验检查:高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%~74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0~0.28%）.急救处理 1.人工催吐.2.予1:5000高锰酸钾溶液洗胃.3.25%硫酸镁口服导泻.4.予大剂量糖皮质激素.5.必要时换血或输入鲜血.6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征.7.对症处理.
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