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什么是再生障碍性贫血?

匿名用户     |     浏览5343次     |     提问时间:2016-12-07 10:59:34     |     回答数量: 2个

病情描述:

什么是再生障碍性贫血?


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丁菲

2016-12-07 11:04:54

病情分析:

再生障碍性贫血简称“再障”,主要表现为头晕、心慌、气短、乏力、面黄、口唇及指甲苍白、皮肤出血点、瘀斑、牙龈渗血、鼻腔出血、月经量增多、低热或高热。血象典型的表现是全血细胞减少,也就是红细胞、白细胞、血小板减少,骨髓象特征性表现是骨髓增生低下,造血组织被脂肪组织代替,巨核细胞明显减少或找不到巨核细胞。一旦感染发生,应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段,但不应滥用。为防止血色病,一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用一旦感染发生,应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段,但不应滥用。为防止血色病,一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用希泊妮血红素调理治疗,其中的营养素血红素铁直接参与人体血红蛋白的合成,提高血红蛋白的含量,并增加红细胞数量,为人体生成新鲜血液,还能促进血红素的增加,提高血液浓度。单纯性补血是治标不治本的做法,科学的补血方法应是气血双补。气虚、血瘀等也可导致血虚症的发生,通过希泊妮血红素调理则能气血双补、祛瘀生新。以求达到补血、造血、养血的效果。再生障碍性贫血病因:①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤;②造血调控因子产生或功能异常;③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高;④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。再生障碍性贫血分类1.急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。2.慢性型再障起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

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邢******

2016-12-07 11:09:40

病情分析:

如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的贫血叫做再生障碍性贫血,简称“再障”。骨髓就像一个工厂,它能生产出各种血细胞:红细胞、白细胞和血小板,然后释放到外周血里让它们行使各自的功能。由此可知,再障时不仅有贫血即红细胞的减少,还有白细胞和血小板的减少,所以再障又叫“全血细胞减少症”。发生再障的原因目前尚不清楚,一般将再障分为先天性和获得性再障两大类。先天性再障是指孩子在胚胎期即在母亲宫内发生的疾病,而获得性再障是指孩子出生后才发生的疾病。先天性再障是由一个叫范可尼(Fanconi)的医生最早发现和报道的,所以又叫范可尼贫血。这是一种隐性遗传性疾病,不是每代都有发病者,而且发病患儿的父母都带有这种疾病的基因,但一般不表现出症状来。发病患儿除有红细胞、白细胞和血小板减少外,还有多发性畸形表现,如小头、小眼球、拇指缺如或畸形、并趾畸形、耳廓畸形等,皮肤还可出现咖啡奶油样的色素斑块,部分病人智力低下,半数以上的男孩生殖器发育不全。获得性再障是小儿时期较多见的贫血之一,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射线、有机溶剂、某些药物如氯霉素、环磷酰氨、阿糖胞苷等可诱发再障,近年来肝炎病毒感染引起的再障也逐渐增多,这类再障称为“继发性再障”;还有50%的病人找不到原因,所以称这类再障为“特发性再障”。再障的治疗首先要尽可能地祛除病因,避免骨髓的进一步损害。同时给予(1)对症治疗职输血,有感染时抗感染治疗等;(2)促进骨髓造血功能恢复如给予激素类药物及红细胞生长因子等;(3)免疫抑制剂如甲基强的松龙对急、重症再障有一定疗效,这是因为近年来发现免疫因素参与了再障的发生;(4)骨髓移植,这是治疗急、重症再障最有效的方法,但由于前骨髓供体来源少、移植费用昂贵,所以还不能普遍开展。

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